自身免疫性肝病ppt审核通过

March 2, 2021, 7:27 p.m. 文档页面

【文章导读】自身免疫性肝病,,1,定 义,自身免疫性肝炎(AIH) 原发性胆汁性肝硬化(PBC) 原发性硬化性胆管炎(PSC) 自身免疫性胆管炎(AIC) 重叠综合征 局外综合征,2,自身免疫性肝炎,临床表现 女性多见(70%),发病高峰14-60岁 慢性迁延性病程 类似病

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【正文内容】

本身免疫系统疾病肝脏疾病,1,界定,本身免疫性肝炎(AIH)原发性胆液性肝硬化(PBC)原发性硬化性胆管炎(PSC)本身免疫系统疾病胆管炎(AIC)重叠综合征局外人综合症,2,本身免疫性肝炎,临床症状女士多见(70%),病发高峰期1460岁漫性转变性现病史相近慢性乙型肝炎病症(困乏、纳呆、厌油)初期可仅主要表现为关节疼和疹子PE:肌肤巩膜黄染(80%),肝掌、蜘蛛痣,肝肿大,中后期门静脉高压临床症状有时候伴SLE、SS或UC,3,本身免疫性肝炎,实验室检查肝酶:ALT、AST升高显著高血蛋白尿症,IgG升高显著自身抗体:I型:ANA和/或抗SMA呈阳性II型:抗LKM1呈阳性,ANA、抗SMA呈阴性III型:抗SLA呈阳性,ANA、抗SMA、抗LKM1呈阴性。

4,本身免疫性肝炎,病理学网织红细胞性碎渣样萎缩门管区周边肝炎病症肝硬化产生,5,本身免疫性肝炎,确诊:无活跃性病毒性感染标示,无过多喝酒、静脉注射史及服食致肝损药品史血ANA呈阳性,抗SMA呈阳性或抗LKM1呈阳性,滴度1:80之上血清蛋白Y血蛋白或IgG水准升高1.5倍之上血转氨酶升高病理学上存有碎渣样萎缩伴或不伴小葉型肝炎病症无胆系变病、肉芽肿性炎、铜堆积症等别的主要表现,6,本身免疫性肝炎,诊断嗜肝病毒性感染和药物性肝损伤SLEPBC、PSC,7,本身免疫性肝炎,医治生长激素和免疫增强剂强的松3040Mg/d,减为停止使用或5mg/d保持硫唑嘌呤50100mg/dCysA肝移植,8,本身免疫性肝炎,愈后病症主题活动状况:AST标准值510倍之上Y血蛋白标准值2倍且不断提高亚急性现病史肝硬化快速进度病理学:中继萎缩、化学纤维隔产生、再造实性结节。

9,原发性胆液性肝硬化,临床症状初期发痒病症胆汁淤积症主要表现中后期肝硬化、门静脉高压主要表现长伴别的本身免疫系统疾病:SS(80%)、桥本氏亚甲炎(25%)、SLE、溶贫、ITP,10,原发性胆液性肝硬化,实验室检查肝酶:ALP、GGT、5多肽链酶升高血清蛋白人免疫球蛋白水准提高,以IgM提高为主导AMA(98%),esp.AMAM2,11,原发性胆液性肝硬化,病理学:肉芽肿性炎性胆管炎,关键侵及中等水平胆总管初期非生脓性毁灭性胆管炎末期肝硬化,12,原发性胆液性肝硬化,确诊中年妇女、不明原因的皮肤发痒、困乏、新生儿黄疸和体重下降伴右上腹不适感,另外血清蛋白ALP、GGT提高,AMA滴度1:80尤其是M2亚型呈阳性。肝穿并不是必需,13,

原发性胆液性肝硬化,诊断:AIH:可AMA呈阳性,ALT、AST升高、IgG升高,病理学肝脏危害为主导。可重合。PSC:临床医学、病理学有时候均难以辨别,PSC男士多见,AMA呈阴性,长伴IBD,胆总管手工穿珠样更改。肝结节病:PBC的ACEI可升高。,14,原发性胆液性肝硬化,医治:对症治疗:消胆胺,维他命免疫疗法:总体目标:缓解胆汁淤积症造成的细胞毒功效服药:熊去氧胆酸、秋水仙碱、MTX肝移植,15,原发性硬化性胆管炎,临床症状:男士多见(65%),一切年龄层不确定性新生儿黄疸、发痒、腹疼、困乏,也可无一切病症长伴胆系感柒常继发性IBD(75%),UC显著超过CD。,16,原发性硬化性胆管炎,实验室检查:肝酶:相近PBC30%高丙球蛋白尿症。

以IgM升高为主导免疫学指标值:ANA、抗SMA、AMA阳性者罕见45p%ANCA呈阳性且与胆汁淤积症水平平行面影像诊断:胆总管碘油造影见多灶区狭小和肝內外胆总管佛珠样更改。,17,原发性硬化性胆管炎,病理学:化学纤维性胆管炎,尺寸胆总管均可累及典型性更改:化学纤维阻赛性胆管炎(鳞状上皮细胞转性、消退)末期肝硬化,18,原发性硬化性胆管炎,确诊:有IBD病历,另外发生不明原因的ALP升高不确定性新生儿黄疸伴发烫和肝区不适特征影像诊断更改以外别的要素造成的原发性硬化性胆管炎、药品和慢性乙型肝炎造成的胆汁淤积症肝穿使用价值比较有限,19,原发性硬化性胆管炎,医治生长激素及免疫增强剂实际效果差熊去氧胆酸医治病发症:发痒、胆道感染肝移植,20,原发性硬化性胆管炎。

愈后特发性发展趋势病症,诊断后均值存活期十二年;有症状者存活期七年,21,重叠综合征,AIH合拼PBC或AIH合拼PSCAIH合拼PBC者肝酶、总胆红素水准与单纯性AIH者同样,对激素治疗反映好AIH合拼PSC者对生长激素反映不太好,22,对SS合拼胆汁淤积症的讨论,PBC合拼SS发病率极高三年之内35/54SS胆汁淤积症者AMA(),怎样确诊?临床流行病学:PBC患病率极低存活率:有症状PBC均值存活時间六年Ig:IgM升高4例,IgG升高10例ACA:呈阳性状况与AMA不平行面继发性病症:无一例继发性SSc、亚甲炎、RA、SLE,23,对SS合拼胆汁淤积症的讨论,结果:在我国应以原发性SS的肝损伤状况多见针对SS胆汁淤积症AMA()。

应行胆总管碘油造影并查ANCA,24,抗核包膜蛋白抗原,核外膜构造:核板(板层素)、核孔一氧化氮合酶、核膜莹光下典型性环形上色,应与核膜型差别,25,抗核包膜蛋白抗原,抗板层素抗原:A(60KD),B(68KD),C(74KD)在其中A/C与AIH有关,B与APS有关抗核孔一氧化氮合酶抗原:抗gp120是PBC特异性抗原抗核膜抗原:LAPs、LBR,无非特异,26,

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