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对间质性肺炎的新认识.pptx

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对难治性间质性肺炎的新了解从分类的转变看难题和艰难,济南市军区总医院呼吸科 刘书盈,1,难治性间质性肺炎(IIPs)分类的演化,2,2002年前分类,3,2002年分类关键处理的难题,标准、统一和规范化专业术语 分类并界定了七大类 制订了诊断标准(临床 影象 病理) 以“动态性多课程科学研究(dynamic integrated approach)”取代过去的病理学“金标准”,4,定义,IIPs是一组“不明原因”的肺纤维(interstitial)或弥漫型的肺实际性(parenchymal)病症 很多一同特性 互相区别足够分成不一样的病症 炎症 纤维化,Am J Respir Crit Care Med。

2002,165:277 304,5,2002年ATS和ERS一同制订的分类,不同寻常型间质性肺炎UIP,相匹配的临床确诊为难治性肺纤维化(IPF) 非特异性间质性肺炎(NSIP) 隐源性机化性肺炎(COP) 起屑性间质性肺炎(DIP) 吸气性细支气管炎并肺纤维肺疾病(RB ILD) 网织红细胞性间质性肺炎(LIP) 亚急性间质性肺炎(AIP),6,病理学和临床分类对比,7,2002版无法确立的难题,8,IPF: Areas of Uncertainty,具备非典型CT特点的UIP病人是不是具备不一样的临床特点和现病史?IPF准确的临床现病史和医治尚需确立; IPF 的纤维化是肝癌除抽烟之外的另一个传染源要素吗? UIP发病机制必须确立。

必须找寻病理学愈后要素; IPF 亚急性加剧的特点和缘故; 病理学者表述的区别难题; IPF的UIP临床特点和愈后与已经知道缘故如胶原蛋白心脑血管病的差别?,9,NSIP: Areas of Uncertainty,NSIP患病率状况怎样? 临床可否靠谱地与别的IIP种类差别; 由于病理学(体细胞性和纤维化)对医治反映和愈后的不一样,是不是必须进一步分亚类? 怎样表述影像诊断不一样的种类。,10,COP: Areas of Uncertainty,COP的患病率? TBLB在COP确诊的功效如何? COP复发? 发作危害长期性結果吗? 医治時间长度危害现病史和复发吗? 病症能够 自主改进或治愈吗? 继发性COP与原发性COP有差别吗? 为何本病的纤维化过程能减轻而UIP的成纤维化灶会进度至末期纤维化?。

11,AIP: Areas of Uncertainty,AIP患病率? AIP 与其他类型ALI的? 激素类药物可否更改当然现病史 肝功能衰竭和纤维化的体制是啥? AIP不断/进度或发作的体制是啥? AIP在其他类型间质性肺炎的亚急性加剧起哪些的功效?,12,RB ILD: Areas of Uncertainty,RB ILD 可发展趋势成DIP? 除抽烟外,RB ILD 也有别的缘故吗?,13,DIP: Areas of Uncertainty,DIP的患病率? DIP 与NSIP纤维化型的关联? DIP 与UIP的关联? RB ILD/DIP 与Langerhans细胞组织病的关联? 吸二手烟在RB ILD/DIP病发的功效? 无香烟触碰病发吗? 激素类药物更改现病史吗? 基因遗传要素危害病发易感基因吗? 基因遗传要素更改病症的主要表现吗? 肝功能衰竭和纤维化的体制是啥? 造成 病症不断和发作的体制是啥?。

14,LIP: Areas of Uncertainty,LIP患病率?LIP难治性病案普遍吗? LIP 与淋巴肿瘤的关联? LIP恶变很有可能有多大? 隐匿性淋巴肿瘤与LIP的关联? LIP 与滤泡性急性支气管炎/细支气管炎(肺淋巴结样过多增长)、结节性肺淋巴结样过多增长、毛细血管免疫系统纤维细胞性淋巴腺病、Castelman病的关联? 激素类药物更改现病史吗? 基因遗传要素危害病症易感基因吗?,15,不可以分类的间质性肺炎,临床材料不够 影像诊断材料不够 穿刺活检标本采集不够或不能确诊(如标本采集小或品质差) 临床、影象、病理存有很大差别 早期医治造成 影象及病理更改 病理学不一样经对比临床和影像诊断无法处理 不一样肺泡病理学不一样 同一肺泡或机构标本采集存有多种多样病理种类。

16,IPF无开胸肺穿刺活检的诊断标准,In the immunocompetent adult, the presence of all of the major diagnostic criteria as well as at least three of the four minor criteria increases the likelihood of a correct clinical diagnosis of IPF.,17,2002版存在的不足,病理查验在临床难以达到 大多数必须开胸或肺叶切除术下多肺泡穿刺活检; 经皮肺穿刺活检不适合于大部分分类型,除DAD/AIP和一部分COP病人 一些普外肺穿刺活检病人的病理不可以归于所述七个病理种类 发觉一些新的病理种类。

18,2007年IPF亚急性加剧专家共识,提议IPF亚急性加剧的界定 IPF病人临床上不明原因的亚急性、显著恶变 提议诊断标准,19,2007年IPF亚急性加剧诊断标准,20,suspected acute exacerbations of IPF,IPF不明原因临床恶变,因为材料缺少不可以达到确诊标者,包含下列状况: 现病史超出30天 一侧磨玻璃样黑影 沒有开展支气管炎内吸脂或BAL查验,不可以清除感柒。,21,2007年IPF亚急性加剧专家共识发展,确立IPF亚急性加剧的界定 明确提出诊断标准 基本小结了患病率和致死率 2年患病率9.6%,致死率达78%(147例回顾性分析) 很有可能的风险源 与肺功能检查损害水平不相干 与年纪、抽烟不相干 男士多见 普外肺穿刺活检可能是风险源 发病原因依然不清。

推断很有可能: 继发性、难治性急性肺损伤 隐匿型要素,如病毒性感染、胃内容物吸进等 亚急性的、立即的肺应激反应,22,2008年非特异性间质性肺炎专家共识,多课程专家共识觉得iNSIP为差别于别的IIP的病症,并小结了其临床、HRCT和病理特点 取名为iNSIP以区别于别的病症造成 的NSIP,改进了原分类(NSIP)变成“wastebasket”的难题 绝大多数病人愈后好,5年生存率不少于18%,体细胞型优于纤维化型,但尚欠缺充足的根据,23,iNSIP专家共识必须进一步处理的难题,进一步根据iNSIP临床、HRCT和病理特点与已经知道缘故造成 的NSIP的差别 确立其患病率 确立是不是与性別和人种相关 确立其是不是为本身免疫系统疾病 确立与胶原蛋白心脑血管病的不一样特点 分子结构及细胞生物学科学研究 讨论最好医治。

24,2011年IPF手册,由的共识到手册 废止了2002版诊断标准,制订新的规范: 清除别的ILD(如家中或职业环境曝露有关ILD,结蹄病因学ILD和药品毒副作用有关ILD) HRCT主要表现为UIP型者,不建议行普外肺穿刺活检 HRCT主要表现不典型性者需接纳普外肺穿刺活检 简单化了确诊程序流程 明确提出支气管炎肺穿刺活检(TBLB)和支气管炎肺泡灌洗(BAL)体细胞剖析对确诊协助并不大,不强烈推荐做为IPF病人的常规体检,提议绝大多数病人行结缔组织疾病血清学检验,25,2011年IPF手册HRCT确诊等级分类规范,26,2011年IPF手册病理确诊等级分类规范,27,2011年IPF手册病理确诊等级分类规范,28,2013年ATS和ERS制订的分类。

关键的IIP(220是大家族性的,80之上是散发性的) 漫性致纤维化性间质性肺炎(包含IPF、iNSIP) 抽烟关联性间质性肺炎(包含RBILD、DIP) 亚急性急性间质性肺炎(包含COP、AIP) 罕见的IIP 难治性网织红细胞性间质性肺炎(iLIP) 难治性胸膜增厚肺胶原纤维机构增生症(PPFE) 无法分类的IIP(约占1030) 临床、影象、病理学材料不全,不能明确种类 临床、影象、病理存有显著不一致的状况,29,2013年分类关键的 IIP CRP确诊,30,2013年ATS和ERS制订的临床分类,31,新分类计划方案与2002年IIP专家共识的差别,严格执行难治性NSIP(iNSIP)是一种单独的IIP种类。

大量抽烟关联性肺纤维肺疾病的信息内容,如肺炎合拼肺纤维化(CEPF); 觉得IPF的当然现病史各种各样,能够 主要表现为长期性平稳、迟缓进度或迅速进度,且现病史中可发生亚急性加剧; 对漫性肺纤维肺疾病的“亚急性加剧”拥有较确立的界定和叙述; 明确指出一部分IIP病人的病理主要表现无法归于目前的IIP种类(不可以分类的缘故主要是病理主要表现为混和种类); 明确提出了IIP的临床分类,尤其是针对沒有肺机构病理适用和乳房高像素CT不符某一典型性的IIP影像诊断主要表现时; 明确提出了一种新的IIP种类难治性胸膜增厚肺胶原纤维增生症(PPFE); 一些生物学标识物和基因学科学研究結果很有可能对IIP的分类和确诊有一定功效。,32,新分类计划方案的难题,

未对2002年专家共识做全局性的调节,只是做为填补; 将复合型的肺纤维化合拼肺炎(CPFE)也称之为抽烟关联性,但实际要由MDD明确; 无法分类的IIP一类是对上一版的确定,但可能是又一个“wastebasket”; 临床分类有益于临床排序医治和观查; 生物学和dna检查很有可能为将来产生期待。,33,IIP的医治难题,分类中并沒有牵涉到医治难题,除IPF外,绝大多数IIP激素类药物或加免疫增强剂医治合理; IPF医治由“八仙过海,不显奇技”到“循证医学医治,心寒之境”;,34,2011版IPF的循证医学医治强烈推荐,35,IIP的医治药品再点评,乙酰胱胺酸 IPF医治不强烈推荐但可选择的只用或协同 必须长期性再点评 吡非尼酮 IPF不强烈推荐但可选择的 已经复生。

36,IIP的医治别的药品,百令胶囊 抗感染、抗氧化性、延缓衰老 抗纤维化 激素调节作用 抗癌 抑菌、抗病毒治疗、抗真菌药 抗心律不齐、抗动脉硬化 汉防己甲素医治IPF 可合理改进病人临床病症,功效准确。 副作用少,可以信赖。,37,IIP临床医治的难题和艰难,隐匿型:发病原因不清,病发藏匿; 多元性:变病繁杂,分类、确诊艰难,很有可能: 同病异形 异病同型 当期异形 异期同型 不易治: 发病原因不清,无法对因医治 IPF医治之窘境 困难重重,任重而道远,38,感谢!,39,

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